Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以静脉脱髓鞘和水肿为特征伐的疟疾,常见于酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德所学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,造出版在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度精神患历史学者,近一个月观感造出近记忆及制订功能障碍,人格变动,双足失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴 T2-FLAIR(b)显示静脉轻度肿胀,整个静脉极高信号,结构移去
诊断:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以静脉的中央层受累为主,背层和腹层相对移去,观感造出「松饼征伐」。 其他受累的皮质有前结成、后结成、皮质静脉束、大脑半球皮质及小脑中脚。
临床观感
认知障碍,双足异常,癫痫复发及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示静脉极高信号;
2. 放射能谱是极其重要的辅助诊断技术,可显示 NAA/Cr 之比在疟疾复发后的前 4 个月下降,随后造出现乳酸岩、上皮细胞岩,这些发现与临床症状的恢复符合。
检验诊断
静脉胶质瘤:上标效应导致静脉肿大。
脱髓鞘:患灶通常时域,垂直分布,椭圆形 Dawson 拇指征伐。
血管炎症:炎症通常较为时域。
Wernicke 脑患:通常细菌感染下脊髓、脊髓和轴突导水管周围皮质。
用药
尚无具体正确性的用药,通常肠外给予硫胺素。
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