长时间酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-31 11:19:00 来源：巢湖癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和肺部为特征的疾小儿，称做心脏小儿颇高血压。近期，来自印度科泽科德医学院神经内科及神经科的 James 等学术界报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 周报。

57 岁男性颇高血压，20 之前开始有中度酗酒史，近一个月体现出近记忆及拒绝执行功能障碍，特质改变，步态失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脊髓轻度肿大，整个脊髓颇高波形，形态原有

诊疗：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层相对原有，体现出「三明治征」。其他受累的皮质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球皮质及脑中脚。

临床体现

认知障碍，步态异常，癫痫心脏小儿及昏迷。

主要在形态上

1. 心脏小儿颇高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓颇高波形；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾小儿心脏小儿后的前 4 个月下降，随后出现乳酸岩、脂质岩，这些挖掘出与临床症状的恢复不符。

鉴别诊疗

脊髓胶质瘤：比如说效应避免脊髓肿大。

脱髓鞘：小儿灶通常离散，垂直分布，长方形 Dawson 腿征。