三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷遗传性

脑细胞代谢紊乱的选择性与病症复杂，由于许多问题即使如此仍推断出，所以病患较为困难。正经常才会，是脑细胞能量代谢的主要原料。1同型色氨酸弱点性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的性状，就此导致脑细胞内除去减少。

G1D经常展现出为中风头痛与脑细胞电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠模同型中，G1D一第一部不可忽视神经功能弱点，经常单一于血脑细胞屏障之外的GLUT1色氨酸障碍，而增高脑细胞组织内含量可以减低病症。作者认为这些发现可能与有机体G1D疾病之外，因此可以正试图发展巩固脑细胞流入或备有适当替代底物的病患法则。

目前为止用于G1D的中风饮食习惯疗法，仅能减低2/3病变的运动障碍或中风头痛，而且并非众所周知不耐。有归纳显示，与生酮饮食习惯病患方式相反的，如三庚酸酰等营养素可能会通过回补反应，补充TCA（三羟基循环）的上方副产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的人类学家们，大幅度组织起来非商业性、开放标签第一部的临床归纳，对三庚酸酰病患法则进行审核。归纳结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

归纳总计划入14名仍未接受生酮饮食习惯病患的1同型色氨酸弱点性疾病的幼儿与。干预行为为，在人脑细胞日经常饮食习惯中补充食品级三庚酸酰。

由于都是中风头痛不明显，病变或家属的感觉不足以用于审核。因此，人类学家用到定量脑细胞电图、神经精神上学、肝脏归纳、脑细胞体温的核磁总计振检查等行为。

归纳显示，1名人脑细胞（7%）没有出现棘波；而其他人脑细胞在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部分病变神经精神上展现出以及脑细胞体温增高。11名病变（78%），长期用到三庚酸裸后仍未出现副起到。3名人脑细胞（21%）展现出为胃肠道病症，1（7%）名人脑细胞病患中断。

结果提醒，三庚酸裸可以对G1D病变的主要神经功能产生有利直接影响。另外，归纳的观察测试方法可以连在一起一个不可忽视的框架，来审核代谢性脑细胞病（上方代谢副产物障碍）的病患法则。

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编辑： neuro207