三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题始终未知，所以病人极其困难。正常完全，是脑部能量代谢的主要原料。1标准型转运体缺点性疾病（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终导致脑部内积聚增大。

G1D常表现为病症复发与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D激素模标准型中所，G1D一续作举足轻重大脑功能缺点，常独立于微血管就其的GLUT1转运体持续性，而增高脑部组织内浓度可以减轻症状。作者引述这些发现意味著与人类G1D疾病就其，因此可以试图转型加强脑部流入或缺少适当替代底物的病人方法有。

迄今为止运用于G1D的病症素食疗法，仅能减轻2/3病征的运动持续性或病症复发，而且并非普遍不耐。有深入研究显示，与生酮素食病人方式相反的，如三庚酸甲基等营养物质意味著会通过回补反应，足量TCA（三甲基反向）的上方有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中所心的深入研究者们，进一步进行非商业性、全站标签续作的临床深入研究，对三庚酸甲基病人方法有顺利完成检验。深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共计纳入14名未接受生酮素食病人的1标准型转运体缺点性疾病的儿童与。干预技术手段为，在测试者日常素食中所足量食品级三庚酸甲基。

由于大多病症复发不明显，病征或家属的好像不足以运用于检验。因此，深入研究者常用量化脑部电图、大脑无意识学、肠道分析、脑部代谢率的核磁共计振检验等技术手段。

深入研究显示，1名测试者（7%）没有浮现棘波；而其他测试者在应用三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，极少病征大脑无意识表现以及脑部代谢率增高。11名病征（78%），长期常用三庚酸脂后未浮现副作用。3名测试者（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名测试者病人中所断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D病征的主要大脑功能产生薄弱影响。另外，深入研究的判读指标可以构成一个举足轻重的框架，来检验代谢性脑部病（上方代谢有机体持续性）的病人方法有。

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编辑： neuro207